İrem Üşenmez Primer Sklerozan Kolanjit Hastalığı Nedir?
Primer sklerozan kolanjit (PSK), karaciğer içi ve dışı tüm safra yollarını etkileyen otoimmün karaciğer hastalığıdır. Safra yollarında oluşan kalıcı daralmalar nedeniyle safra akımı yeteri kadar gerçekleşmez ve vücutta biriken safranın meydana getirdiği bulgu ve şikâyetlerle hastalık kendini gösterir.
Primer sklerozan kolanjit, sıklığı 1-16/10.000 arasında değişen, bölgesel farklılıklar gösteren, kronik safra kanalı hastalığıdır. Ülseratif kolitli hastalarda, prevalans artmaktadır. İlk defa 1850’li yılların ortalarında tanımlanan, heterojen yapılı bir hastalıktır. Kronik inflamasyon, karaciğer parankiminde fibrozis oluşumuna, sonuçta karaciğer sirozu ve kanser oluşumuna neden olabilmektedir.
Primer Sklerozan Kolanjit Hastalığı Görülme Sıklığı Nedir ve Kimlerde Sıklıkla Görülür?
PSK prevalansı, kuzey Amerika ve Avrupa’da 6-16/100.000 arasında değişmektedir. Toplum temelli çalışmalarda kuzey Amerika’da yaşayanlarda görülme sıklığı, 1/100.000 civarındadır. İnsidans ve prevalans dünyanın değişik yerlerinde farklı olup, en düşük olduğu yerler; Asya ve Güney Avrupa’dır. PSK, sık olmayan bir hastalık olsa da insidansı giderek artmaktadır. Hastalık yaygınlığı coğrafi yerleşim bölgelerine göre değişken olup, her 100.000 kişiden 1 ile 8 kişinin bu hastalıktan etkilendiği bildirilmiştir. Diğer otoimmün karaciğer hastalıklarından farklı olarak primer sklerozan kolanjitli hastaların dörtte üçü erkektir. Genel olarak herkeste görülebilmekle beraber en sık görülme yaşı 40 civarıdır.
PSK gelişimi için major risk faktörü, iltihabi bağırsak hastalığıdır (İBH). Hastaların %60-80’inde ülseratif kolit (ÜK) bulunmaktadır. Ülseratif kolitli hastaların %4’ünde PSK mevcuttur.
PSK’nın oluşum mekanizması tam olarak anlaşılmamıştır, ancak multifaktöriyeldir. Birçok hipotez ileri sürülmüştür. PSK, genetik olarak yatkın kişilerde, çevresel faktörlere maruziyet sonrası ortaya çıkmaktadır.
Primer Sklerozan Kolanjit Hastalığı Klinik Bulguları Nedir, Tanı Nasıl Konur?
Hastalarda tanı genelde tesadüfen saptanır ve %50 vaka asemptomatiktir yani herhangi bir belirti göstermemektedir. Asemptomatik PSK’lı hastalarda; 5 yıl sonra %22’sinde klinik semptomlar, 6 yıl sonra %76’sında hastalığın ilerlediğine ait kanıtlar (biyokimyasal, semptomatik veya radyografik) bulunmaktadır. Halsizlik, teşhis anında en sık görülen semptomdur. Diğer semptom ve bulgular ise; karın ağrısı (%37), sarılık (%30), ateş (%17)’dir
PSK tanısı, klinik, laboratuvar, radyolojik görüntüleme ve histolojik bulgulara göre yapılmaktadır. PSK tanısında safra yollarının radyolojik olarak görüntülenmesi önemlidir. Manyetik Rezonans KolanjioPankreotografi (MRCP) ve Endoskopik Retrograd Kolanjio Pankreotografi (ERCP) işlemleri ile safra yolları en iyi şekilde görüntülenir. ERCP ile safra yolları görüntülenmesi ile birlikte eş zamanlı safra yollarına yönelik tedavi edici işlemler de yapılabilir. ERCP veya MRCP’de safra yollarında daralmalar, tespih taneleri şeklinde genişlemeler hastalık için destekleyici bulgulardır. Karaciğer biyopside görülen ‘soğan zarı’ benzeri görünüm bağ dokusu hastalığı için karakteristiktir. En nihayetinde, laboratuvar, görüntüleme ve karaciğer biyopsi bulguları beraber değerlendirilerek primer sklerozan kolanjit tanısı konulur.
Primer Sklerozan Kolanjit Tedavisi Nasıl Olur?
Primer sklerozan kolanjit için özelleşmiş ilaç tedavisi yoktur. UDCA gibi ajanlar, immunosupresif tedaviler ve endoskopik tedaviler verilebilmektedir. Ayrıca safra kanal darlıklarında ERCP ile bu darlıklara genişletici işlemler yapılabilir. Bu hastalar için ileri evrede karaciğer nakli bilinen tek ve etkin tedavi seçeneğidir.
Primer Sklerozan Kolanjit Tıbbi Beslenme Tedavisi Nasıl Olur?
Kolonjitte spresifik tıbbi bir beslenme tedavisi bulunmamaktadır. Tıbbı tedavide kullanılan ilaçlar (UDCA, antibiyotik) hastalarda ishal gibi yan etkilerin görülmesine neden olabilmektedir. Bu bulgular var ise beslenme tedavisi ona göre planlanmaktadır. Yine kullanılan ilaçlara bağlı olarak kan şekerinin düzenlenmesi diyet planının buna uygun bir şekilde olması da önemlidir. Sıvı ve elektrolit dengesinin sağlanmasına dikkat edilmektedir. Buna ek olarak omega-6/omega-3 yağ asitleri oranının korunması hastalığın seyrinde olumlu katkı sağlamaktadır. Düşük albümin seviyesi malnutrisyon göstergesi olup, enerji ve protein alımının takibi dikkat edilmektedir. Yağda çözünen vitaminlerde (A,D,E,K) ve kalsiyumda eksiklik görülebilmektedir, diyet planında buna dikkat edilmelidir.
Sonuç olarak ilaçların kullanımına bağlı olarak oluşabilecek sorunlara yönelik beslenme programı kişiye özel planlamalıdır. Kompleks karbonhidratlardan ve iyi yağlardan zengin, yeterli protein ve enerji içeren beslenme programı ile bireyin tedavisine önemli bir katkısı bulunmaktadır.
